Favizm Nedir?

Favizm Nedir? Tanımı, Belirtileri, Nedenleri, Teşhisi ve Tedavisi

Tanım

Favizm, bakla tüketimi sonrası bazı bireylerde görülen ve konjenital glikoz-6-fosfat dehidrogenaz (G6PD) eksikliği nedeniyle gelişen hemolitik anemi (kan hücrelerinin yıkılması) tablosudur. Bu hastalık, özellikle Vicia faba adı verilen baklanın yenilmesiyle tetiklenir. G6PD eksikliği, bireylerin vücutta oksidatif stresle başa çıkma yeteneğini azaltan genetik bir bozukluktur. Bu eksiklik, bakla gibi bazı gıdalar veya enfeksiyonlar gibi oksidatif stres yaratan durumlarla birleştiğinde kırmızı kan hücrelerinin yıkılmasına yol açar.

Favizmin Belirtileri ve Bulguları

Favizm, bakla tükettikten sonra birkaç saat içinde belirginleşebilir ve şu belirtilerle kendini gösterebilir:

• Karın Ağrısı: Kişi, şiddetli karın ağrıları yaşayabilir.
• Bulantı ve Kusma: Genellikle mideyi etkileyen bulantı ve kusma görülür.
• Kas ve Eklem Ağrıları: Vücudun genelinde kas ve eklem ağrıları olabilir.
• Sarılık: Hemolitik anemi nedeniyle vücutta bilirubin birikerek ciltte ve gözlerde sararmaya yol açar.
• Akut Böbrek Yetmezliği: Kırmızı kan hücrelerinin yıkılması sonucu böbreklerin aşırı yüklenmesi, böbrek yetmezliğine yol açabilir.

Favizmin Nedenleri

Favizm, G6PD eksikliği olan bireylerde bakla (Vicia faba) yediğinde ortaya çıkar. G6PD, kırmızı kan hücrelerinde bulunan ve oksidatif stresi engellemeye yardımcı olan bir enzimdir. Bu enzimin eksikliği, bakla gibi bazı oksidatif maddelerle birleştiğinde kan hücrelerinin yıkılmasına (hemoliz) yol açar. Favizm için bilinen başlıca nedenler şunlardır:

1. Genetik Faktörler: G6PD eksikliği, genetik bir hastalıktır ve bu durum çoğunlukla erkeklerde görülür. Kadınlar, G6PD eksikliği taşıyıcı olabilirler ancak belirtiler daha az belirgin olabilir.
2. Bakla Tüketimi: Bakla, içinde bulunan bazı kimyasal bileşikler nedeniyle G6PD eksikliği olan kişilerde oksidatif stres yaratır ve bu da hemolitik anemiye yol açar.
3. Ağır Enfeksiyonlar: Vücuda giren enfeksiyonlar da oksidatif stres yaratabilir ve G6PD eksikliği olan kişilerin kırmızı kan hücrelerini tahrip edebilir.
4. Bazı İlaçlar: Bazı ilaçlar, özellikle antibiyotikler ve ağrı kesiciler, oksidatif stres yaratabilir ve hemolitik reaksiyonları tetikleyebilir.

Favizmin Teşhisi

Favizm teşhisi, klinik belirtilere ve yapılan laboratuvar testlerine dayalı olarak konulabilir:

1. İndirekt Hiperbilirubinemi: Bu test, kanda bilirubin seviyesinin arttığını gösterir. Hemolitik anemi nedeniyle bilirubin birikir ve sarılığa yol açar.
2. Anemi: Kan testlerinde, düşük hemoglobin ve hematokrit seviyeleri görülebilir. Bu, kırmızı kan hücrelerinin yıkıldığını gösterir.
3. Retikülositoz: Kırmızı kan hücrelerinin yıkılması sonucu kemik iliği daha fazla kırmızı kan hücresi üretmeye çalışır. Bu da kan testlerinde yüksek retikülosit seviyelerine yol açar.
4. Ürobilinojenüri ve Hemoglobinüri: Hemoliz sonucu, ürobilinojen ve hemoglobin idrarda görülebilir.
5. Serum Transaminazları: Karaciğerin etkilendiğini gösteren serum transaminaz testleri genellikle normal seviyelerdedir, çünkü hastalık genellikle karaciğer değil, kan hücrelerini etkiler.
6. Eritrositlerde G6PD Düzeyinin Düşük Olması: G6PD enziminin seviyeleri eritrositlerde ölçülerek eksiklik doğrulanabilir.

Favizmin Tedavisi

Favizmin tedavisi, genellikle semptomatik tedaviye dayanır ve aşağıdaki yöntemlerle yapılabilir:

1. Kan Nakli: Şiddetli anemi durumunda, kırmızı kan hücrelerinin yerine konması için kan nakli yapılabilir.
2. Kortikosteroidler: Kortikosteroidler, bağışıklık sisteminin aşırı tepkisini baskılayarak tedaviye yardımcı olabilir.
3. Periton Diyalizi: Akut böbrek yetmezliği durumunda, böbreklerin işlevini yerine getirebilmek için periton diyalizi gerekebilir.
4. Bakla ve Diğer Tetikleyicilerden Kaçınma: En önemli tedavi önlemi, G6PD eksikliği olan bireylerin bakla ve bu hastalığı tetikleyebilecek diğer gıdalardan ve ilaçlardan kaçınmasıdır.

Favizme Karşı Alınacak Önlemler

1. Bakla Tüketiminden Kaçınma: G6PD eksikliği olan kişiler, bakla ve benzeri besinlerden kaçınmalıdır. Bu, favizm ataklarını önlemek için gereklidir.
2. İlaç Kullanımına Dikkat Etme: G6PD eksikliği olan bireyler, bazı ilaçları (özellikle bazı antibiyotikler ve ağrı kesiciler) kullanmamalıdır. İlaç kullanımı öncesi doktorlarına danışmaları önemlidir.
3. Düzenli İzleme ve Kontrol: G6PD eksikliği taşıyan bireylerin düzenli kan testleri ile sağlık durumları izlenmeli ve gerekli tedaviye başlanmalıdır.

Doktora Başvurma Gereksinimleri

Eğer bakla tüketimi sonrasında aşağıdaki belirtiler gözlemlenirse, derhal bir doktora başvurulmalıdır:

• Şiddetli Karın Ağrısı ve Bulantı: Karın ağrısı ve bulantı, favizm nedeniyle gelişen hemolitik aneminin belirtileri olabilir.
• Sarılık: Cilt ve gözlerde sararma, bilirubin seviyesinin yükseldiğini gösterir.
• Koyu Renkli İdrar: Hemoliz nedeniyle idrarın rengi koyulaşabilir.
• Halsizlik ve Baş Dönmesi: Kan kaybı nedeniyle halsizlik, baş dönmesi ve bayılma hissi olabilir.

Sonuç

Favizm, G6PD eksikliği olan bireylerde bakla tüketimi sonucu gelişen ve ciddi komplikasyonlara yol açabilen bir hastalıktır. Erken tanı, uygun tedavi ve bakla gibi tetikleyicilerden kaçınmak, favizmin yönetilmesinde büyük öneme sahiptir. Eğer G6PD eksikliğinden şüpheleniyorsanız, doktorunuza danışarak gerekli testleri yaptırmanız önemlidir.